Vasculitis

Définition

La granulomatose avec polyangéite (GAP) est un type rare d’inflammation des vaisseaux sanguins (appelée vascularite) qui affecte le plus souvent les sinus, les poumons et les reins. La GAP est une maladie potentiellement grave qui peut réduire l’approvisionnement en sang des organes vitaux et entraîner, si on ne la traite pas, une insuffisance rénale et des complications pulmonaires.

C'est une maladie rare

2up-5col-left-md.jpg

On estime que la GAP touche 3 personnes sur 100 000.

2up-5col-right-md.jpg

Elle touche autant les hommes que les femmes et peut survenir à tout âge, mais elle apparaît le plus souvent entre 40 et 65 ans.

Que sont la GAP et la PAM?

La granulomatose avec polyangéite (GAP) et la polyangéite microscopique (PAM) sont deux types de vascularites associées aux anticorps anticytoplasme des polynucléaires neutrophiles (ANCA) ou VAA.

La vascularite désigne l’inflammation des vaisseaux sanguins. Il ne s’agit pas d’une seule maladie mais d’un terme générique désignant de nombreuses maladies se caractérisant par l’inflammation des vaisseaux sanguins, qui peut réduire le débit sanguin et endommager des organes et des tissus vitaux.

vasculitis_1.png

Les VAA sont une forme de vascularite qui touche les petits vaisseaux sanguins de l’organisme et provoque leur inflammation. Cette inflammation peut entraîner l’épaississement des parois des vaisseaux sanguins, ce qui a pour conséquence le rétrécissement des vaisseaux sanguins et la réduction de la quantité de sang pouvant y circuler. Cette réduction du débit sanguin peut entraîner de graves problèmes et même endommager les organes.

En général, les VAA touchent les sinus, les reins, les poumons et la peau, mais les manifestations des maladies varient.

La GAP et la PAM peuvent s’aggraver rapidement, c’est pourquoi un diagnostic et un traitement précoces sont essentiels pour prévenir les lésions aux organes.

Quelles sont les causes de la GAP et de la PAM? 

Les causes de la GAP et de la PAM ne sont pas encore bien comprises. Il s’agit de deux maladies auto-immunes dans lesquelles le système immunitaire, censé défendre l’organisme contre les infections, attaque des tissus sains.

●     Les anticorps se trouvent dans le sang et sont produits par le système immunitaire, dont le travail consiste à combattre les germes et les autres envahisseurs venus de l’extérieur.

●     En cas de GAP et de PAM, un type d’anticorps nocif connu sous le nom d’auto-anticorps (un anticorps qui attaque les tissus sains) est produit.

●     Les auto-anticorps généralement impliqués dans la GAP et la PAM s’appellent les ANCA. Les ANCA agissent contre les tissus et les cellules sains de l’organisme, provoquant une inflammation qui cible et attaque les parois des vaisseaux sanguins de différents organes du corps. 

 


Références
 

  1. American College of Rheumatology:
    https://www.rheumatology.org/Practice/Clinical/Patients/Diseases_And_Conditions/Granulomatosis_with_Polyangiitis_(Wegener_s)/
  2. Calabrese LH, Molloy ES, Duna Gf. Antineutrophil cytoplasmic antibody-associated vasculitis. In Kelley’s Textbook of Rheumatology, 2009; Edited by GS Firestein, RC Budd, SE Gabriel, et al. Philadelphia, PA: Saunders/Elsevier.
  3. Pagnoux C. Updates in ANCA-associated vasculitis. Eur J Rheumatol 2016; 3:122-133.

En savoir plus

Reins et fitness

Reins et alimentation

Ils sont comme moi

GPA Traitement