La granulomatosi associata a poliangioite (GPA) è una rara infiammazione dei vasi sanguigni (chiamata “vasculite”) che nella maggior parte dei casi colpisce le cavità nasali, i polmoni e i reni. La GPA è una malattia potenzialmente grave che può ridurre il rifornimento di sangue agli organi vitali e, se non trattata, può provocare insufficienza renale e complicazioni polmonari.

La granulomatosi con poliangioite (GPA) e la poliangioite microscopica (MPA) sono due tipi di vasculiti ANCA-associate (AAV), dove ANCA indica gli anticorpi anti-citoplasma dei neutrofili.

Vasculite significa infiammazione dei vasi sanguigni; non si tratta di una singola malattia, ma un termine generico che si riferisce a molti disturbi caratterizzati da infiammazione dei vasi sanguigni, che può limitare il flusso sanguigno e danneggiare organi e tessuti vitali.

In generale, l'AAV colpisce i seni, i reni, i polmoni e la pelle, ma le modalità con le quali le malattie si manifestano sono variabili.

GPA e MPA possono peggiorare rapidamente, pertanto la diagnosi precoce e il trattamento sono essenziali per prevenire danni agli organi.

La causa della GPA e della MPA non è ancora completamente chiara. Sono entrambe malattie autoimmuni, in cui il sistema immunitario del corpo, la sua difesa contro le infezioni, attacca i tessuti sani.

●     Gli anticorpi si trovano nel sangue e sono prodotti dal sistema immunitario. Il loro compito è combattere i germi e altri invasori esterni.

●     Nella GPA e nella MPA viene prodotto un tipo dannoso di anticorpo noto come autoanticorpo (un anticorpo che attacca i tessuti sani).

●     L'autoanticorpo spesso coinvolto nella GPA e nella MPA è noto come ANCA. Gli ANCA agiscono contro i tessuti e le cellule sani del corpo. Provocano un'infiammazione che colpisce e attacca le pareti dei vasi sanguigni in diversi organi del corpo.