Bei der Granulomatose mit Polyangiitis (GPA) handelt es sich um eine seltene Gefäßentzündung (Vaskulitis), die meist die Nasennebenhöhlen, die Lunge und die Nieren betrifft. Die GPA ist eine potenziell ernste Erkrankung, die die Blutversorgung lebenswichtiger Organe vermindern kann und unbehandelt zu Nierenversagen und Lungenkomplikationen führen kann.

Granulomatose mit Polyangiitis (GPA) und mikroskopische Polyangiitis (MPA) sind sogenannte AAV, d. h. Vaskulitis-Formen, bei denen antineutrophile zytoplasmatische Antikörper (ANCA) vorhanden sind.

Vaskulitis bedeutet Entzündung von Blutgefäßen; dabei handelt es sich nicht um eine eigenständige Erkrankung, sondern um einen Oberbegriff für viele Störungen, die durch eine Blutgefäßentzündung gekennzeichnet sind. Diese kann wiederum zu einer Minderdurchblutung und Schädigung lebenswichtiger Organe und Gewebe führen.

Im Allgemeinen betrifft eine AAV die Nasennebenhöhlen, Nieren, die Lunge und die Haut, jedoch kann ihre Ausprägung unterschiedlich sein.

Da GPA und MPA sich rapide verschlimmern können, sind eine frühe Diagnose und Behandlung zur Vermeidung einer Organschädigung wesentlich.

Was eine GPA und MPA verursacht, ist noch nicht völlig geklärt. Beides sind Autoimmunkrankheiten, bei denen das Immunsystem des Körpers, das dessen Abwehr gegen Infektionen darstellt, gesundes eigenes Gewebe angreift.

●     Antikörper finden sich im Blut und werden vom Immunsystem erzeugt. Ihre Aufgabe ist es, Keime und andere Eindringlinge abzuwehren.

●     Bei GPA und MPA wird ein schädlicher Typ von Antikörpern gebildet, der sogenannte Autoantikörper (ein Antikörper, der eigenes gesundes Gewebe angreift).

●     Der häufig bei GPA und MPA beteiligte Autoantikörper wird als ANCA (antineutrophiler zytoplasmatischer Antikörper) bezeichnet. ANCA wenden sich gegen gesunde Gewebe und Zellen des Körpers. Sie verursachen Entzündungen, die die Blutgefäße verschiedener Organe im Körper befallen.